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Panarteriitis nodosa

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Synonyme

Periarteriitis nodosa; Polyateriitis nodosa; Kussmaul-Maier-Krankheit

Englischer Begriff

Periarteritis nodosa of the skin

Definition

Nekrotisierende Vaskulitis, die vor allem mittelgroße Arterien befällt und alle Wandschichten des Gefäßes betrifft.

Pathogenese

Seltene Vaskulitis unbekannter Ätiologie. Der Erkrankung gehen häufig Infektionen, insbesondere mit Hepatitis B, aber auch mit Hepatitis C, HIV, Epstein-Barr-Virus, Coxsackie-Virus, Cytomegalie-Virus, humanes Herpes-Virus 6 (HHV 6) u. a., oder Medikamenteneinnahmen, z. B. von Sulfonamiden, voraus. Eine Immunpathogenese mit Immunkomplexablagerungen und T-Zell-vermittelter Reaktion wird diskutiert. Männer sind doppelt bis dreimal häufiger betroffen als Frauen.

Symptome

Es treten Allgemeinsymptome wie Fieber (in 70 % der Fälle), Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust auf. Aufgrund von segmentalen, entzündlichen, nekrotisierenden Veränderungen meist kleiner und mittlerer Arterien kommt es zu Durchblutungsstörungen in den betroffenen Versorgungsgebieten, z. B. mit Auftreten von Myokardinfarkt (bei Befall der Koronarien), Mesenterialinfarkt, Insult oder Erblindung (bei Befall der A. ophthalmica), bei Befall der Nierengefäße zur Ausbildung einer renovaskulären Hypertonie. In der Haut (besonders der unteren Extremität) treten hämatomartig verfärbte, druckschmerzhafte Indurationen auf. Weiterhin Arthritis und Arthralgien, Myalgien, Beteiligung des peripheren Nervensystems mit Neuropathien sowie (bei Männern) Schmerzen oder Druckempfindlichkeit des Hodens.

Diagnostik

Sorgfältige Anamnese, insbesondere im Hinblick auf vorangegangene Virusinfektionen; Medikamentenanamnese; körperliche Untersuchung. Laborchemisch häufig hohe Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit, CRP-Erhöhung, Hypergammaglobulinämie sowie Leukozytose und normochrome Anämie. HBs-Antigen häufig positiv. Zur Erregerdiagnostik muss der Nachweis bzw. Ausschluss einer HBV-, HCV- und HIV-Infektion erfolgen.

Gegebenenfalls Durchführung einer Angiographie, in der Mikroaneurysmen, die sich sekundär ausbilden, sowie sich verjüngende oder segmentförmige Stenosen dargestellt werden.

Die histologische Sicherung sollte durch Biopsie eines betroffenen Organs mit Nachweis einer Immunkomplexvaskulitis kleiner und mittelgroßer Gefäße erfolgen.

Differenzialdiagnose

Mikroskopische Polyangiitis, Kollagenosen, andere Vaskulitiden.

Therapie

Akuttherapie

Behandlung der Sekundärphänomene, die infolge der Durchblutungsstörung in den betroffenen Organen auftreten (z. B. Therapie eines Myokardinfarkts).

Konservative/symptomatische Therapie

Behandlung der Sekundärphänomene.

Medikamentöse Therapie

Hochdosierte Kortisontherapie initial mit 50–100 mg Prednisolon/Tag, später langsame Reduzierung bis zur individuellen Erhaltungsdosis, die meist im Bereich von 20 mg/Tag liegt.

Bei Ausbleiben einer Besserung nach wenigen Tagen kurz andauerende weitere Erhöhung der Steroiddosis, z. B. Bolustherapie mit 1.000 mg Methylprednisolon über drei Tage, und zusätzlich Immunsupressiva wie Cyclophosphamid oral 2 mg/kg KG/Tag.

Bei HBV-assoziierter Panarteriitis nodosa Interferontherapie, gegebenenfalls Kombination mit Famciclovir oder Lamivudin (Nutzen wird zzt. in Studien untersucht).

Operative Therapie

Bei Organkomplikationen, z. B. akutem Abdomen.

Dauertherapie

Fortführung der Therapie mit Cyclophosphamid für mehrere Monate nach der Remission.

Bewertung

Nach einer initialen immunkomplexinduzierten Erkrankungsphase kommt es häufig zur Vaskulitis mit anschließender Rekonstitution. Fünfjahresüberlebensrate bei unbehandelten Patienten unter 15 %, bei adäquater Therapie Zehnjahresüberlegensrate von ca. 80 % und Rezidivrate von 20 %.

Nachsorge

Regelmäßige laborchemische Kontrollen unter der medikamentösen Therapie.

Autor

Myriam Sandfort

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